Centrum wiedzy

W obliczu panującej histerii, rząd brytyjski natychmiast wydał odpowiednie dyrektywy mające na celu ograniczyć rozprzestrzenianie się choroby. Zanim jednak podjęto energiczne kroki, na angielskie stoły trafiło kilkaset tysięcy chorych sztuk bydła. Praktycznie każdy anglik spożywający na co dzień mięso wołowe mógł poczuć na sobie oddech śmierci. Na szczęście epidemia zachorowań wśród ludzi nie wybuchła. Jak dotąd zanotowano ok. 150 przypadków odmian BSE a statystyki z roku na rok przyjmują tendencję malejącą. Wszystko wskazuje na to, że sytuacja została opanowana. Niektórzy naukowcy ostrzegają jednak, że może pojawić się druga fala zachorowań wśród ludzi u których rozwój choroby postępuje wolniej.

Dlaczego mięso wołowe?

Do 1985 roku schorzenie BSE nie było spotykane u bydła, natomiast hodowcom znane były przypadki tej choroby wśród owiec. Przez szereg lat nie stwierdzono jednak, by choroba z tych zwierząt mogła w jakikolwiek sposób przenosić się na bydło droga zwykłych kontaktów (pastwisko, obora) . Do zainicjowania epidemii jak w wielu przypadkach przyczynił się człowiek. Powodem tragedii stało się wprowadzenie paszy z dodatkiem tzw. mączki mięsno-kostnej (MM-K) zawierającej rzeźne resztki tusz baranich, wśród których najprawdopodobniej znalazły się osobniki chore. W Wielkiej Brytanii, stosowanie odpadów zwierzęcych w celu żywienia bydła stało się już powszechne na przełomie lat 40 – 50 naszego stulecia. Jednak do lat 80-tych żadna technologia stosowana w zakładach utylizacyjnych nie gwarantowała unieczynnienia czynnika BSE w mączkach mięsno-kostnych. Epidemia szalonych krów wystąpiła w Anglii najprawdopodobniej z kilku powodów. Na wyspach brytyjskich występuje przede wszystkim wysoka populacja owiec a także w żywieniu cieląt stosuje się więcej MM-K niż w innych krajach. Kiedy ujawniono pierwsze przypadki choroby szalonych krów, wprowadzono rygorystyczne przepisy odnośnie hodowli, żywienia i uboju bydła jak i samego obrotu handlowego mięsem wołowym. Już pod koniec 1989 roku wprowadzono w Wielkiej Brytanii m.in zakaz sprzedaży tkanek które mogą przenosić czynnik chorobowy BSE (śledziona, mózg, rdzeń kręgowy, jelita), następnie zakaz sprzedaży wołowiny od sztuk które przekroczyły 30 miesięcy, wołowiny z kością a także wprowadzono identyfikację zwierząt i mięsa wołowego. W celu wyeliminowania choroby zakazano również stosowania w żywieniu bydła pasz zawierających białko ssaków.

Co wywołuje BSE?

To przez lata wciąż pozostawało wielka tajemnicą. BSE należy do grupy chorób tzw. gąbczastych encefalopatii, w wyniku których dochodzi do zmian w strukturze mózgu prowadzących do utraty koordynacji ruchowej, nadpobudliwości, agresywności, paraliżu. Choroba jest nieuleczalna i po kilku lub kilkunastu miesiącach nieuchronnie prowadzi do śmierci. Pewną odmianę tej choroby zidentyfikowano także u ludzi. W latach dwudziestych ubiegłego stulecia dwaj niemieccy lekarze Creutzfeldt i Jakob niezależnie od siebie zaobserwowali wśród swoich pacjentów chorobę, której objawy bezsprzecznie kwalifikowały ją do grupy encefalopatii gąbczastych (od nazwisk odkrywców została ona nazwana chorobą Creutzfeldta-Jakoba). Przez następne dziesięciolecia niełatwo było jednak odkryć mechanizm powstawania choroby. Trudno było jednoznacznie potwierdzić czy ma ona charakter zakaźny czy dziedziczny. Przełomem okazały sie dopiero lata dziewięćdziesiąte, kiedy to jeden z amerykańskich naukowców Stanley Pruisiner przedstawił najbardziej prawdopodobny mechanizm powstawania i rozprzestrzeniania się tej choroby. Za przedstawienie tzw. teorii prionowej wyjaśniającej zjawisko rozwoju encefalopatii gąbczastej otrzymał w 1997 roku nagrodę Nobla.

Winne priony

Wszystko wskazuje na to, że BSE u zwierząt czy choroba Creutzfeldta-Jakoba u ludzi wywołane są przez specyficzne białka (priony). Są one wytwarzane zarówno w organizmach zwierząt jak i ludzi. Ich produkcja zachodzi głównie w obrębie systemu nerwowego. Wyprodukowane w komórkach nerwowych białka prionowe lokalizują się w ich błonach gdzie pełnią bardzo istotne funkcje. Wszystkie produkowane przez organizm białka posiadają ściśle określona budowę. W przypadku białek prionowych posiadają one zawsze tzw. strukturę alfa, jednak w pewnych okolicznościach na “linii produkcyjnej” może zostać wytworzony produkt wadliwy przyjmujący tzw. strukturę beta – białko charakteryzujące się zupełnie innymi właściwościami. Gdy błędnie wytworzone białko dotrze w obręb błony komórkowej i połączy się z prawidłowym prionem, zaczyna działać jak matryca, powodując że cząsteczka normalnego białka również przyjmuje niewłaściwą strukturę, oddziałując toksycznie na kolejne zdrowe priony. W taki oto sposób rozpoczyna się lawinowa reakcja która stopniowo uszkadza mózg zamieniając go w gąbczastą strukturę niezdolną do normalnego funkcjonowania. Jak się okazuje pierwszy złośliwy prion może powstać nie tylko w wyniku zaburzenia wewnątrz organizmu. Co dziesiąta osoba chora na encefalopatię gąbczastą otrzymała chorobotwórczy prion z zewnątrz np. w wyniku zabiegu chirurgicznego. Jak wykazały badania, najbardziej efektywną droga zakażenia jest bezpośrednie wprowadzenie prionów do mózgu. Ale toksyczne białka mogą zaatakować organizm również, gdy dostana się do krwiobiegu lub przewodu pokarmowego, np. poprzez spożycie skażonej wadliwymi prionami wołowiny. Jak się okazuje najbardziej niebezpieczne może okazać się spożywanie wyrobów zawierających podroby i części systemu nerwowego.

Czy każdy może sie zarazić?

Nie u wszystkich ludzi chorobotwórcze białka odzwierzęce przeniesione drogą pokarmową mogą uszkodzić mózg, gdyż tak naprawdę niechętnie wchodzą one w reakcje ze zdrowymi prionami człowieka. Musi ku temu istnieć specyficzna podatność genetyczna, która jak się okazuje występuje u ok. 37-45% osób w zależności od kraju. Obecnie określenie genetycznej podatności na chorobotwórcze priony nie jest trudne i można to wykonać w wielu specjalistycznych laboratoriach. Wynik badania z dużym prawdopodobieństwem określa, która osoba może spożywać produkty pochodzenia wołowego bez obawy zakażenia, a która powinna uważać na obecność tych produktów na codziennym stole. Badania w zakresie odporności na priony wykonują miedzy innymi takie placówki jak Zakład Medycyny Sądowej Wrocławskiej Akademii Medycznej oraz Laboratorium Diagnostyki Molekularnej MEDiGEN w Warszawie.